Las anomalías de la vena cava inferior (VCI) y sus variantes fueron descriptas por primera vez por Abernethy en 1793, en un paciente de 10 meses de edad con poliesplenia y dextrocardia que presentaba un shunt congénito mesocavo y continuación de la vena cava con la ácigos.
Representan un amplio espectro de patologías que se pueden encontrar en hasta un 8,7% de la población general. Si bien la mayor parte de las entidades son asintomáticas e incidentales, en muchos casos pueden tener repercusión clínico-patológica directa, simular otras patologías o representar un desafío en la planificación de intervenciones vasculares.
Diagnóstico por Imágenes
El rol de las imágenes, fundamentalmente mediante tomografía computada multislice (TCMS), es crucial para la detección y caracterización. La ecografía con Doppler color es una modalidad útil en evaluación inicial. La resonancia magnética (RM) es una alternativa válida particularmente en el contexto de pacientes que no pueden recibir contraste iodado.
Teniendo en cuenta que la TCMS se utiliza en múltiples ocasiones para la evaluación de cuadros abdominales, es habitual que sea esta la técnica por la cual se detectan por primera vez, de forma incidental, muchas de estas entidades.
Embriogénesis de la VCI
La VCI definitiva se compone de cuatro segmentos: hepático, suprarrenal, renal e infrarrenal. La génesis de la VCI involucra diferentes procesos que incluyen formación de anastomosis y regresiones de estructuras venosas embrionarias.
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El segmento hepático de la VCI deriva de la vena vitelina derecha. La VCI suprarrenal surge del segmento craneal de la vena subcardinal derecha. La anastomosis entre las venas supracardinales, posteriormente, y las venas subcardinales, anteriormente, constituye el segmento renal de la VCI. Una porción de la vena supracardinal derecha persiste como el segmento infrarrenal de la VCI.
Las venas cardinales posteriores (las porciones caudales) se transforman en las venas ilíacas. Por último, el sistema ácigos es el resultado de la persistencia de las venas supracardinales superiores.
Ausencia de VCI
La ausencia de VCI es rara e incluye dos variantes: ausencia de VCI infrarrenal con preservación del segmento suprarrenal o ausencia completa de VCI. Esta última sugiere que existe una falla en el desarrollo de los tres pares de venas embrionarias, mientras que la primera implica una alteración en la génesis de las venas cardinales posteriores y supracardinales.
Es complejo establecer un único evento embriológico, por lo que se plantea que pueda ser resultado de trombosis venosa perinatológica. El retorno venoso en estos pacientes ocurre a través de venas lumbares ascendentes que drenan hacia el sistema ácigos y hemiácigos, dando como resultado colateralidad prominente de estructuras venosas que pueden simular masas paraespinales.
Duplicación de VCI
Es el resultado de la persistencia de ambas venas supracardinales. Tiene una prevalencia del 0,2-3%. La identificación de esta entidad tiene vital importancia en el contexto de pacientes candidatos a colocación de filtros de VCI, dado que su desconocimiento puede desembocar en el desarrollo recurrente de tromboembolia pulmonar.
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VCI Izquierda
Su prevalencia va del 0,2 al 0,5%. Es secundaria a regresión de la vena supracardinal derecha y persistencia anómala de la vena supracardinal izquierda. Tiene un curso craneal izquierdo a lo largo de la aorta abdominal, se une a la vena renal izquierda (VRI) y en conjunto toman un curso anterior para drenar finalmente en una VCI suprarrenal normal.
Continuación Anómala de la VCI
Se produce como consecuencia de una falla embriológica al formar la anastomosis subcardinal derecha hepática. La VCI suprarrenal drena en el sistema ácigos-hemiácigos para retornar al corazón a través de la vena cava superior. Debido a la ausencia del segmento intrahepático de la VCI, las venas suprahepáticas desembocan de manera directa a la aurícula derecha.
La vena ácigos suele estar dilatada y puede simular una masa paratraqueal o adenopatías retrocrurales. También hay que considerar la posibilidad de una ligadura accidental durante el contexto de una cirugía torácica, que desencadenaría en un evento fatal para el paciente. Es imperativo tener en cuenta esta variante previa planificación de un bypass cardiopulmonar.
Uréter Retrocavo
A diferencia de la anatomía habitual de la VCI infrarrenal que surge de la vena supracardinal derecha (localizada posteromedial con respecto al uréter homolateral), en esta entidad la VCI infrarrenal se desarrolla a partir de la vena cardinal posterior derecha (que discurre anterior y lateral con respecto al uréter). Como resultado, el uréter proximal queda confinado posteriormente con respecto a la VCI, pudiendo generar compresión y consecuente hidronefrosis y/o infecciones urinarias recurrentes.
Obstrucción Membranosa de la VCI
Aunque es raro en la mayor parte de los países del mundo, la obstrucción membranosa de la VCI es la causa más común de obstrucción del flujo venoso hepático en Asia y Sudáfrica. Se expresa como una lesión oclusiva de la VCI generalmente completa, pero ocasionalmente con un pequeño orificio central, ubicándose en proximidad al ingreso en la aurícula derecha o inmediatamente por debajo del diafragma.
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La causa permanece incierta, aunque se han planteado dos posibles orígenes: resultado de una malformación congénita vascular o secuela de trombosis en la porción hepática de la VCI.
Malformación de Abernethy
La malformación de Abernethy, también conocida como shunt portosistémico extrahepático congénito (SPEC), es una condición rara en donde la sangre portal drena parcial o completamente a la circulación sistémica a través de una comunicación anormal.
Embriológicamente, la vena porta (VP) se desarrolla a partir de la vena vitelina derecha e izquierda y de anastomosis intervitelinas alrededor del duodeno. La regresión selectiva de los canales anastomóticos forma la VP. Se piensa que estos shunts extrahepáticos se deben a una involución excesiva de la vena vitelina o a la falla de la vena vitelina para establecer anastomosis con los sinusoides hepáticos o venas suprahepáticas.
Tipos de Malformación de Abernethy:
- Tipo 1 (completa): se caracteriza por un shunt completo entre la sangre portal en la VCI y una ausencia congénita de la VP.
- En los shunts tipo 1, la VP drena extrahepáticamente en la VCI en cualquier punto inferior a la confluencia de las venas suprahepáticas.
- Sin embargo, se han descripto casos en donde la VP drena de manera directa a la VCI suprahepática o a la aurícula derecha.
Variantes de las Venas Tributarias
Las anomalías de la VCI incluyen también otras variantes derivadas de las venas tributarias. La VRI es retroaórtica cuando deriva de venas intersupracardinales, las cuales se posicionan posterior con respecto a la aorta. Ocurre en un 1,7-3,4% de los individuos.
La persistencia tanto de venas intersupracardinales como de las intersubcardinales resulta en un anillo venoso circumaórtico (una vena anterior y otra posterior a la aorta). La prevalencia es del 2,4-8,7%.
Dichas variantes asumen un significado importante en la planificación preoperatoria de nefrectomía. También pueden imitar adenopatías. Las técnicas de imagen tienen un rol fundamental en la detección de las diferentes anomalías congénitas de la VCI.